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SJS - LYELL

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la sindrome di Lyell, o necrolisi tossica epidermica (TEN), sono patologie cliniche tra loro correlate, caratterizzate da eritema, lesioni bollose, con aree di distacco dermo-epidermico e frequente interessamento delle mucose.

L'esordio è spesso rappresentato da un esantema morbilliforme.
Nel contesto dell'esantema, alcuni elementi più grandi, di forma ovale, possono presentare un centro più scuro, purpurico, venendo definiti come lesioni a coccarda atipiche piane. Queste possono, in breve tempo, dare inizio alla formazione di bolle sulla superficie interessata.

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SJS

Esiste un continuum di gravità tra SJS e TEN, e le due sindromi sono considerate espressioni di un comune meccanismo patogenetico. La prognosi è dipendente dall'entità del distacco dermo-epidermico: un distacco superiore al 30% è caratteristico della sindrome di Lyell, mentre un distacco inferiore al 10% identifica la sindrome di Stevens-Johnson. Distacchi intermedi vengono definiti come sindrome overlap SJS-TEN.

Benchè spesso i termini "eritema polimorfo" e "SJS" siano usati come sinonimi, le due entità cliniche debbono essere tenute distinte. L'eritema polimorfo è caratterizzato da lesioni a coccarda tipiche o atipiche rilevate acroposte, si associa spesso a infezione erpetica, è ricorrente e non evolve verso la TEN. L'incidenza di tali malattie è stata stimata attorno ad un caso per milione di abitante per anno.

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TEN

Solitamente i sintomi compaiono dopo 4/6 settimane dalla somministrazione del farmaco.

I sintomi che più spesso caratterizzano la comparsa di tali reazioni comprendono: febbre, malessere, cefalea, mal di gola, rinorrea e tosse; questi sintomi possono essere presenti per una settimana o più prima della comparsa di lesioni cutanee e mucose che si accompagnano invece a sensazioni di prurito, bruciore e dolore.

I farmaci che più spesso vengono associati a queste gravi reazioni avverse da farmaco sono: carbamazepina, fenitoina, fenobarbitale, lamotrigina, diclofenac, oxicams, allopurinolo, cefalosporine, penicilline, chinolonici.

Tipi di lesioni:

  • Le lesioni a coccarda tipiche sono costituite da tre anelli concentrici con un disco centrale eritematoso e talora purpurico, un anello intermedio edematoso più chiaro ed un anello più esterno eritematoso.
  • Le lesioni a coccarda atipiche rilevate presentano due soli anelli, uno periferico edematoso ed un disco centrale appena depresso.



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