REACT Lombardia

Eritema polimorfo da paracetamolo

Domanda - Salve, sono ... di Palermo a seguito di febbre alta ho assunto della ... effervescente (a base di paracetamolo), l'indomani mattina ero pieno di chiazze nei palmi delle mani, nel viso e sotto i piedi, sono andato al pronto soccorso e mi hanno diagnosticato eritema piliforme bolloso, non riuscivo nemmeno a camminare per il dolore ai piedi. Adesso la fase acuta è terminata ma la pelle intorno ai talloni e nelle dita dei piedi si è letteralmente staccata, come in minima parte nelle mani. Io vorrei capire se sono stato colpito dalla SJS o no, e se la causa scatenante è stata la ... (a base di paracetamolo)? Grazie per la risposta

Risposta - Gentile Signor ..., la sintomatologia descritta non corrisponde alla Sindrome di Stevens Johnson. Probabilmente è stata causata da un'infezione virale come succede nell'eritema polimorfo. Il paracetamolo, in questo caso, potrebbe essere solo un co-fattore. Comunque per essere piu tranquillo conviene evitare nel prossimo futuro il paracetamolo e usare altri antinfiammatori come per esempio la nimesulide. Cordiali saluti Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Ketoprofene

Domanda - Egregio Dottore, sono una ragazza di 19 anni. Lo scorso maggio ho avuto l'ennesimo episodio di Herpes genitale che ho curato con un comune antivirale gia assunto negli episodi precedenti. Per la febbre (quasi sempre intorno ai 40) ho assunto un comunissimo farmaco al paracetamolo mentre per alleviare il dolore e l'infiammazione ho assunto un anti-infiammatorio al ketoprofene (tutti farmaci già assunti molte volte). La mattina seguente l'assunzione di quest'ultimo ho avuto uno svenimento (probabilmente dovuto al dolore insopportabile nell'urinare) e riprendendo i sensi ho vomitato. Da quel momento hanno iniziato a comparire dei puntini rossi sugli arti e successivamente su tutto il corpo e le labbra erano molto rosse e gonfie. All'inizio il mio medico pensava fosse varicella ma, vedendo il processo dei puntini, che nel giro di un giorno sono diventate macchie rosse e successivamente bolle d'acqua, mi ha fatto ricoverare nel reparto infettivi dove ho passato la notte. La mattina dopo, nel reparto di rianimazione, è arrivata la diagnosi: Sindrome di Lyell. Per questo sono stata trasferita d'urgenza al reparto grandi ustionati di un'altra città dove gli specialisti mi hanno curata con immunoglobuline. Un mese dopo sono tornata a casa. Fortunatamente le lesioni non sono arrivate ai polmoni e non hanno intaccato gli occhi. Le uniche conseguenze sono state la perdita delle ciglia, delle unghie e alcune sindattilie (chiedo scusa se non è il termine esatto) a livello genitale e alle dita dei piedi. Ora però mi trovo con tante domande e nessuna risposta certa: 1) sulla cartella clinica trovo scritto: s. di Lyell da PRESUNTO ketoprofene. Come posso essere sicura di quale sia stato il farmaco scatenante? 2) leggendo alcune Vs. risposte so che la reazione avviene dopo crica 4 settimane dall'assunzione. Perchè invece a me hanno detto che è stato il farmaco che ho preso la notte precedente la manifestazione dei primi puntini? 3) E infine, queste orribili macchie che sono rimaste su tutto il mio corpo se ne andranno mai o dovrò conviverci per il resto della mia vita? Chiedo scusa se mi sono dilungata troppo ma i miei dubbi sono tanti e finora nessuno è riuscito a darmi alcuna spiegazione valida. Confido in una Sua risposta e porgo i miei più distinti saluti.

Risposta - Gentile ... mi dispiace che rispondo solo ora, dopo tanto tempo che Lei aveva scritto la mail. Per decidere quale farmaco sia responsabile bisogna vedere esattamente quando l'ha assunto e quando sono comparsi i primi sintomi. La febbre fa parte della sintomatologia e potrebbe essere il primo sintomo della Sindrome di Lyell. Gli antinfiammatori come il ketoprofene ma anche il paracetamolo possono innescare questa Sindrome anche con una sola somministrazione e quindi non c'è bisogno di un'assunzione prolungata. Le alterazioni cutanee generalmente scompaiono col tempo. Potrebbe essere comunque utile sentire un Dermatologo per chiarire se necessità idratazione locale con una crema. Cordiali saluti e sperando che stia bene Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Inibitori di pompa protonica

Domanda - Buongiorno, circa 30 anni orsono mi fu diagnosticato, dopo due-tre episodi acuti, la sindrome di S.J.; il dermatologo collegò questa insorgenza alla mia assunzione di farmaci antiinfiammatori contenenti il principio attivo feprazone. Da allora ho evitato accuratamente di assumere farmaci che contenessero tale principio e che comunque riportassero nelle indicazioni, come possibile effetto collaterale, la sindrome S.J.
Ora debbo curare una ulcera gastrica concomitante con helicobacter e vorrei sapere se i più recenti farmaci per la cura dell'ulcera (inibitori di pompa protonica) possone essere assunti senza rischi correlati alla sindrome di S.J. Grazie e saluti.

Risposta - Gentile Paziente, la Sindrome di Stevens-Johnson viene causata da un farmaco specifico, nel Suo caso dal feprazone. Lei fà bene evitare i farmaci antinfiammatori pirazolonici. Conviene poi assumere sempre quei farmaci tollerati senza cambiare spesso la molecola. Per quanto riguarda l'assunzione degli inibitori di pompa protonica può stare assolutamente tranquillo e eseguire la terapia per l'ulcera. Noi usiamo questi farmaci anche nella fase acuta della Sindrome. Cordiali saluti. Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Paracetamolo

Domanda - Buona sera, ho avuto la sindrome di Lyell per colpa della tachipirina: ora quale farmaco non devo piu prendere?? Ed ora ho l'influenza!!

Risposta - Gentile Signor ...,
Lei deve evitare tassativamente il paracetamolo e tutti i farmaci che lo contengono. Potrebbe assumere come alternativa la nimesulide che va bene sia per le infiammazioni sia come analgesico. Cordiali saluti. Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Camera iperbarica

Domanda - Attualmente c'è mio fratello, …, ricoverato in rianimazione a cui hanno diagnosticato la SJS che stanno curando con dosi generose di cortisone e camera iperbarica. Il problema è che per l'iperbarica devono quotidianamente spostarlo in un'altra struttura con l'ambulanza. Mi chiedevo se non fosse il caso di trasferirlo in una struttura che abbia sia l'iperbarica che la rianimazione per evitare le uscite e ridurre il rischio di infezioni e se così fosse, quale struttura in Italia offre entrambi i servizi?. (…) Vi ringrazio in anticipo.

Risposta - Gentile Signora…, è difficile rispondere per mail perché bisognerebbe conoscere con certezza la diagnosi. La terapia iperbarica viene usata normalmente per curare lesioni cutanee infette. La Sindrome di Stevens Johnson è invece causata da una reazione grave da farmaco. Il trattamento è sempre molto delicato e richiede una particolare attenzione alle diverse complicanze. Noi siamo disponibili per un supporto anche a distanza per via telefonica o via mail con i Medici che hanno in cura suo fratello. Cordiali saluti. Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Anestesia locale

Domanda - Mia figlia ha avuto una grave reazione al paracetamolo 7 anni fa. Ora che ha 15 anni deve togliere dei premolari e il dentista è molto preoccupato per l'anestesia locale. Ritiene necessario effettuare le estrazioni in ambiente protetto? (ospedale con assistenza anestesista)

Risposta - (…) Abbiamo visto molte persone con reazione grave da paracetamolo. Per quanto riguarda l'anestetico locale vi posso tranquillizzare che non ci sono reazioni segnalate per queste molecole. Pertanto può usare l'anestetico locale con lo stesso rischio della popolazione generale. Cordiali saluti. Dr. Jan Schroeder (Ospedale Niguarda Milano)


Antibiotici da evitare

Domanda - Salve, sono la mamma di un ragazzo di 22 anni…. All'età di 4 anni circa è stato affetto dalla Sindrome di Lyell con una associazione di due farmaci: eritromicina e famciclovir intramuscolo. Ricoverato per 60 giorni presso…, con le cure dovute è riuscito ad uscirne fuori. Ad oggi da allora mio figlio non ha più preso medicinali per paura che potesse avere di nuovo tale Sindrome. Ora però facendo una mappa dei nei, risulterebbe di toglierne uno anche se non grave (questo su consiglio del dermatologo che lo ha visitato). Vorrei sapere come può fare questo intervento visto che dovrà fare un'anestesia locale e comunque se dovesse fare una copertura di antibiotico. C'è una soluzione per venirne fuori e comunque un modo per fargli fare delle prove per questo problema? Vi prego di rispondermi al più presto. Grazie

Risposta - Gentile signora, la sindrome di Lyell è una grave reazione tuttavia è specifica in ogni paziente per uno specifico farmaco. Per evitare nuove reazioni è sufficiente evitare l'esposizione al farmaco sospettato e a quei farmaci correlati chimicamente con quello sospettato. Per esposizione a farmaci non correlati chimicamente, non vi sono rischi di nuove reazioni superiori a quelli di persone che non hanno storia della sindrome. In altre parole, non ritengo esistano rischi particolari di sviluppo della sindrome o di altre reazioni gravi nel caso in cui suo figlio si sottoponga ad anestesia locale. Per quanto riguarda l'impiego di antibiotici, sulla base della storia clinica da lei riportata, dovrà evitare macrolidi e cefalosporine. Non sono disponibili test diagnostici predittivi. Cordiali saluti. Luigi Naldi - Centro Studi GISED


Sulfamidici ed anestetici

Domanda - Ho avuto la sindrome di Lyell più di vent'anni fa a causa di un sulfamidico. Oggi dovrei sottopormi ad un piccolo intervento in anestesia generale.Posso sottopormi all' anestesia generale o gli anestetici sono una categoria a rischio? Vi sono controindicazioni? Esistono recidive? Volevo inoltre sapere se chi ha avuto questa malattia, dovuta ad una risposta immunitaria eccessiva e sproporzionata ad un farmaco, ha una propensione maggiore a sviluppare altre reazioni immunitarie anche di diversa natura, quali ad es. shock anafilattico da farmaci. Ringrazio

Risposta - Con i sulfamidici possono aversi reazioni crociate verso antidiabetici, molecole ritardo delle penicilline, la prometazina, il PAS, ed alcuni coloranti, non dovrebbero esserci problemi con anestetici sistemici. Per quanto riguarda la seconda domanda penso proprio di sì. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


Sindrome di Lyell da allopurinolo

Domanda - a mia zia è stata diagnosticata negli ultimi giorni la sindrome di Lyell per assunzione di allopurinolo. Da tre giorni è stata trasferita ad un centro ustioni specializzato! io non la posso vedere, mia madre non me lo permette perché sono al 5°mese di gravidanza, però mi dice che sta peggiorando di giorno in giorno! Ieri era una vegetale. i medici non sono speranzosi. Le chiedo umilmente una cosa: quante possibilità di salvarsi ha mia zia che ha 52 anni? la ringrazio anticipatamente.

Risposta - Purtroppo di sindrome di Lyell si può ancora morire anche se rispetto ad un tempo si riesce fare molto di più, è comunque importantissima una diagnosi precoce. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


SJS ed organi interni

Domanda - Salve. Sono…, padre di una bimba di quasi tre anni affetta da sindrome di down con sindrome di West insorta verso il sesto mese di vita. Attualmente la bimba è seguita in cura presso il … con terapia di clonazepam e di un'associazione di sodio valproato e ac valproico associata ad altri farmaci, per ultimo lamotrigina. In precedenza gli altri farmaci associati non avevano dato risultati positivi contro le crisi epilettiche ma neanche effetti collaterali. La lamotrigina purtroppo invece, dopo 12 giorni di assunzione in aumento - in sostituzione di levetiracitan - ha scatenato una reazione allergica molto grave diagnosticata per ora come sindrome di Stevens-Johnson. La bimba si trova …in rianimazione, sedata e medicata. Nei primi giorni si è verificato l'accumulo di liquidi nel polmone dx che poi è stato drenato. Ieri sono stati riscontrati altri versamenti di liquidi al polmone sx e all'addome. Complicanza per un trombo alla gamba sx in fase di inserimento sondavenosa/arteriosa che attualmente si presume risolta. So che la situazione è molto grave ma vorrei sapere se vi possono essere soluzioni per arrestare il decorso della reazione interna che potrebbe interessare gli organi vitali. Grazie e buon lavoro.

Risposta - La Stevens-Johnson non comprende direttamente gli organi interni, salvo le prime vie digestive. Credo che nel suo caso l'interessamento polmonare sia legato all'allettamento e allo stato generale, pertanto esso va seguito indipendentemente dalla dermatite che dovrebbe avere un decorso benigno. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


Infezioni ricorrenti

Domanda - Sono un ragazzo di 31 anni e dall'età di 19 soffro inizialmente di eritema polimorfo che si è trasformata in brevissimo tempo in sindrome di Stevens Johnson. Da allora ho sempre sofferto di questa sindrome che hanno curato con cortisone. "MAGICAMENTE" da luglio non ho più avuto episodi se pur non ho cambiato nulla nel mio stile di vita, ma martedì mi sono riempito ancora di macchie che nel corpo non mi hanno dato particolari problemi ma la bocca si è riempita al punto di non riuscire a parlare e oggi è passata nell'occhio. Le chiedo aiuto non so cosa può essere stato a scatenarmi questo sfogo e mi sto curando con il cortisone. Non assunto alcun tipo di medicinali. In cosa altro posso andare a cercare le cause di questa malattia? Visto che le uniche cose che lo possono scatenare sono i medicinali che non ho assunto.

Risposta - In realtà la patologia può essere scatenata anche dalla presenza o ricorrenza di forme infettive. Se non le è stato detto dovrebbe farlo presente per ricercare altre possibili cause. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


SJS e farmaci per la pressione

Domanda - Gentilissimo dottore sono una signora affetta dalla sindrome di Stevens e Johnson. Siccome non ho disponibilità economica poiché i dottori a …sono tutti a pagamento riguardante questa malattia vorrei sapere da voi quale farmaco assumere per la pressione alta. Aspetto risposte al più presto. è urgente. Aiutatemi. Distinti saluti e scusate il disturbo

Risposta - Praticamente è stata descritta la sindrome per tutti i farmaci ipotensivi, ma se lei ha già sofferto di Stevens e Johnson.dovrebbe essere rassicurante assumere molecole diverse da quelle che gliela hanno scatenata. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


Crema per bruciore e dolore

Domanda - Buongiorno, la mamma di una mia amica è affetta da sindrome di Stevens-Johnson, cosa consiglia di applicare sulle zone prive del primo strato cutaneo per alleviare la sensazione di bruciore e dolore. La ringrazio e saluto cordialmente

Risposta - Consiglierei una crema antibiotico/steroidea. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


Gemelli e SJS

Domanda - Desidero sapere se la sindrome di Stevens Johnson è una malattia infettiva perché ho un bambino gemello affetto dalla stessa e vorrei sapere quali pericoli corre l'altro gemello. Quali rischi comporta questa malattia? in attesa di vs. gentile risposta, invio distinti saluti.

Risposta - Non è infettiva, è comunque più frequente nei gemelli, una volta individuata la causa scatenante non esistono pericoli. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


Anestetici locali

Domanda - Desidero sapere quali farmaci posso assumere avendo avuto la sindrome di Lyell, avendo effettuato test ematici per anestetici locali mi consigliavano solo la lidocaina, desidero sapere se questi test sono attendibili. grazie.

Risposta - La sindrome di Lyell come lei sa non va presa alla leggera e i test allergologici che la riguardano vanno fatti in centri altamente specializzati da personale assai competente, nonostante questo però non è sempre possibile individuarne la causa. Il mio consiglio è di rivolgersi a Centri universitari o ad Istituti di ricerca specializzati. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED